Как продлить жизнь пациентам с муковисцидозом?

Муковисцидоз – одно из наиболее частых тяжелых наследственных заболеваний, характеризующееся накоплением в легких в больших количествах густой обезвоженной слизи, блокирующей дыхательные пути, что приводит к нарушению функции легких с возрастом и повышению восприимчивости к инфекции. Благодаря внедрению новых препаратов и методов лечения, в настоящее время средняя продолжительность жизни больных возросла до 41 года.

Сотрудники Астонского Университета (Aston University, Великобритания) сообщают, что профилактика легочных инфекций в детском возрасте поможет предотвратить последующие опасные для жизни инфекции у пациентов, страдающих муковисцидозом. Ученые исследуют механизм, с помощью которого бактерии, найденные в легких детей, больных муковисцидозом, разрушают естественные защитные механизмы, облегчая инфицирование дыхательных путей более вредоносными бактериями.

К тому моменту, когда многие пациенты, страдающие муковисцидозом, взрослеют, они уже столкнулись с хроническим бактериальным штаммом Pseudomonas aeruginosa, способным вызвать распространенное и иногда летальное повреждение легких. В настоящее время эта инфекция чрезвычайно сложно поддается лечению.

Доктор Линдсэй Маршалл (Lindsay Marshall), руководящая исследованием, планирует использовать модель-копию дыхательных путей человека, страдающего муковисцидозом, для лечения инфекций раннего детского возраста рядом антибиотиков, чтобы определить пределы инфекции P. aeruginosa, когда ее еще можно остановить. Модель, созданная полностью из клеток человека, была разработана в Астонском Университете и способна точно воспроизводить работу дыхательных путей человека и прогрессию заболевания.

«Нам до сих пор полностью не известна связь между причиной муковисцидоза и развитием болезни легких. Очевидна необходимость дальнейшего изучения процесса заболевания для разработки новых улучшенных способов лечения, обеспечивающих пациентам более длительное поддержание здоровья, – говорит доктор Маршалл. – Этот проект также позволит продемонстрировать, насколько хорошо наша клеточная модель воспроизводит муковисцидоз, и каким образом ее можно использовать для оценки эффективности будущего лечения. В дальнейшем мы надеемся использовать разные клеточные модели, чтобы установить изменение естественных защитных механизмов организма под воздействием множества воспалительных и инфекционных состояний».

Несмотря на то, что в исследовании муковисцидоза используется множество видов животных, в естественных условиях у них не развивается это заболевание. Генетические манипуляции по воссозданию модели муковисцидоза, стоят довольно дорого, но, тем не менее, не воспроизводят человеческую патологию.

«Мы просто не можем использовать животных, чтобы смоделировать ухудшение функции легких, наблюдаемое у больных муковисцидозом, инфекции, характерные для пациентов или режим и дозы препаратов, необходимых для лечения заболевания. Наша модель заболевания, состоящая их различных слоев клеток, находящихся в дыхательных путях, весьма репрезентативна и является этически и научно более продвинутой по сравнению с животными моделями», – добавляет Маршалл.

По материалам Aston University